Table of Contents UNITED STATES SECURITIES AND EXCHANGE COMMISSION Washington, D.C. 20549 FORM 10-Q (Mark One) ☒ QUARTERLY REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the quarterly period ended June 30, 2021 OR ☐ TRANSITION REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the transition period from to Commission file number: 001-38492 Kiniksa Pharmaceuticals, Ltd. (Exact Name of Registrant as Specified in Its Charter) Bermuda 98-1327726 ...

财务数据和关键指标变化 - 2021年第二季度ARCALYST净收入为770万美元，主要源于复发性心包炎的商业推出以及CAPS和DIRA的持续销售 [8][15][43] - 预计2021年第三季度ARCALYST净收入在900万至1000万美元之间，复发性心包炎销售可能比第二季度增长两倍以上 [19][44] - 2021年第二季度净亏损4160万美元，去年同期为3750万美元；截至2021年第二季度末，现金储备约为2.26亿美元，预计可支持运营计划至2023年 [46] 各条业务线数据和关键指标变化 ARCALYST业务 - 复发性心包炎业务启动良好，收入已超过传统适应症，Q2新患者稳定流入，超过70%的RHAPSODY试验患者转为商业治疗 [16][23] - CAPS和DIRA适应症患者在本季度成功过渡到商业供应，预计未来收入稳定 [17][19] - 本季度末，专业药房的库存收入约为250万美元，Q3预计库存增长为零或非常小 [18][19] 临床阶段项目业务 - Mavrilimumab在严重COVID - 19相关ARDS的2期试验和KPL - 404的1期试验取得积极结果 [10] - Vixarelimab在结节性痒疹的2a期研究达到主要疗效终点，目前正在进行2b期剂量范围试验 [35] 各个市场数据和关键指标变化 文档未提及相关内容 公司战略和发展方向和行业竞争 - 公司专注于在整个投资组合中创造最大价值，以ARCALYST和临床阶段资产Mavrilimumab、Vixarelimab和KPL - 404推动长期增长 [11][47] - ARCALYST商业战略方面，先聚焦美国约45%的复发性心包炎患者（约350个账户），再渗透到约70%的患者（约800个诊所） [26] 管理层对经营环境和未来前景的评论 - 公司对ARCALYST的初始推出进展感到鼓舞，团队执行出色，为未来增长奠定基础 [7][9] - 公司认为凭借ARCALYST和临床阶段资产，有能力继续帮助患者并推动未来增长，且资金充足，现金储备预计可支持运营至2023年 [47][51] 其他重要信息 - 公司在推出ARCALYST前与支付方进行了早期接触，目前已完成的最终支付方决定案例中，批准率超过90%，预计大多数支付方将在推出后六个月内公布ARCALYST政策 [24] - 公司举办了多场患者和医生的网络研讨会和演讲活动，还支持患者倡导社区，Kiniksa OneConnect患者支持计划对优化患者体验至关重要 [29][30] 问答环节所有提问和回答 问题1: 未参与3期试验的100多位开处方医生主要来自学术机构还是社区机构？从Q2到Q3复发性心包炎预计两倍增长是基于现有处方医生还是新医生？ - 医生来源是混合的，公司策略基于市场研究和索赔数据，关注高流量的350个目标账户；Q3增长预计来自现有和新处方医生的混合，处方深度也有望增加 [56][57] 问题2: 那100位医生与最初确定的目标账户相比如何？与预期相比情况怎样？ - 许多医生来自目标账户，现场团队专注于这些账户，同时数字营销、网络研讨会等也提高了药物和疾病的认知度，推动了药物的使用 [59] 问题3: Delta变体对COVID相关ARDS的3期研究入组速度有何影响？ - 3期试验是全球试验，目前正在美国、巴西、南非、智利和秘鲁进行，试验进展顺利，已完成超过75%的入组，目标是约600名患者 [62] 问题4: 本季度开处方的患者情况如何，是长期治疗复发性心包炎的患者还是新诊断患者？结节性痒疹研究何时能公布数据？ - 目前患者情况多样，多数是多次复发或难治性患者；关于Vixarelimab结节性痒疹2b期研究，目前未披露具体时间表和入组指导，但该研究旨在提供重要的剂量范围信息 [66][67] 问题5: 与预期相比，此次推出到目前为止情况如何，哪些方面进展顺利，哪些不顺利？推出和使用的轨迹以及整体转折点目前处于什么状态？ - 公司对推出情况满意，Q2结果良好，COVID影响了面对面拜访但数字形式改善了互动；Q3预计CAPS和DIRA收入稳定，库存增长小，复发性心包炎需实现显著增长，公司认为增长目标有挑战性但有信心稳步推进 [71][73]

Table of Contents UNITED STATES SECURITIES AND EXCHANGE COMMISSION Washington, D.C. 20549 FORM 10-Q (Mark One) ☒ QUARTERLY REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the quarterly period ended March 31, 2021 OR ☐ TRANSITION REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the transition period from to Commission file number: 001-38492 Kiniksa Pharmaceuticals, Ltd. (Exact Name of Registrant as Specified in Its Charter) Bermuda 98-1327726 ...

Table of Contents UNITED STATES SECURITIES AND EXCHANGE COMMISSION Washington, D.C. 20549 FORM 10-K (Mark One) ☒ ANNUAL REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the fiscal year ended December 31, 2020 OR ☐ TRANSITION REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the transition period from to Commission file number: 001-38492 Kiniksa Pharmaceuticals, Ltd. (Exact name of registrant as specified in its charter) (State or other jurisdi ...

Table of Contents UNITED STATES SECURITIES AND EXCHANGE COMMISSION Washington, D.C. 20549 FORM 10-Q (Mark One) ☒ QUARTERLY REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the quarterly period ended September 30, 2020 OR ☐ TRANSITION REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the transition period from to Commission file number: 001-38492 Kiniksa Pharmaceuticals, Ltd. (Exact Name of Registrant as Specified in Its Charter) (State or Othe ...

业绩总结 - Kiniksa预计在2020年向FDA提交针对复发性心包炎的补充生物制剂申请(sBLA)[6] - 复发性心包炎在美国的患病率约为4万名患者，其中约1.4万名患者对常规治疗反应不足[19] - 复发性心包炎的年复发率约为50%[17] - Kiniksa在复发性心包炎的市场机会中，预计初步可接触的患者为1.4万名[19] - Rilonacept在临床试验中，接受治疗的患者中，只有2名（6.7%）出现了复发，而安慰剂组中有23名（74.2%）患者出现复发[35] - Rilonacept组在16周内，81%的患者维持了临床反应，而安慰剂组仅为20%[36] - Rilonacept组的CRP正常化中位时间为7.0天（5.0, 8.0）[30] - Rilonacept治疗期间，心包炎发作的年化发生率从平均4.4次减少至0.18次[140] - 在Rilonacept治疗的患者中，CRP水平在第2周降至0.66 mg/dL，第24周降至0.09 mg/dL[142] 用户数据 - 参与试验的患者中，男性占43%，女性占57%[26] - 试验中，患者的平均年龄为44.7岁[26] - 在合格的患者中，67%接受了NSAIDs治疗，49%接受了类固醇治疗[27] - 参与者的生活质量评分显著改善，全球身体健康和心理健康的平均分数为60，远高于美国国家平均分50[127] - 在13名接受治疗的患者中，所有患者的心包症状均有所改善或消失[128] 新产品和新技术研发 - Kiniksa的Mavrilimumab针对巨细胞动脉炎的二期数据预计在2020年第四季度发布[6] - 针对COVID-19肺炎及超炎症反应的Mavrilimumab已在2020年第三季度启动适应性设计的二期/三期临床试验[6] - Kiniksa的KPL-404针对严重自身免疫疾病的第一阶段数据预计在2020年第四季度发布[6] - Mavrilimumab在GCA活检中显示GM-CSF和GM-CSFRα的水平较对照组显著升高，P<0.001[52] - Mavrilimumab治疗组在28天内100%患者达到临床改善终点，而对照组为65%（P=0.0001）[64] 市场扩张和并购 - GCA在美国的患病率约为75,000至150,000例[46] - 每年新发GCA患者约为8,000至20,000人[154] - Medicare覆盖的GCA患者约为61%[154] - 复发性心包炎的年发病率约为117,000例，初次复发患者约为26,000例[148] 负面信息 - Rilonacept在所有不良事件中，发生率为80.2%（69例），而安慰剂组为41.9%（13例）[38] - Rilonacept的药物相关不良事件（TEAEs）为53.5%（46例），安慰剂组为3.2%（1例）[38] - 在Rilonacept的随机撤回阶段，31名受试者中有10.0%（3人）报告外周水肿[118] - 在Rilonacept的随机撤回阶段，31名受试者中有3.3%（1人）报告心率增加[119] 其他新策略和有价值的信息 - 98%的患者表示需要额外的治疗以减少复发的可能性[16] - 预计治疗持续时间为6-9个月，长期可达12个月[39] - Rilonacept的未来监管里程碑总额为2750万美元[44] - Kiniksa将承担与额外适应症批准相关的100%开发费用[44]

业绩总结 - Kiniksa预计在2020年提交rilonacept用于复发性心包炎的补充生物制剂申请(sBLA)[6] - Mavrilimumab在2020年第四季度预计发布巨细胞动脉炎的第二阶段数据[6] 用户数据 - 复发性心包炎在美国的患病率约为4万，初步可接触的治疗机会约为1.4万[7] - 复发性心包炎患者的年复发率为50%[17] - 98%的复发性心包炎患者表示需要额外的治疗以减少复发的可能性[16] - 参与试验的患者中，86名患者的平均年龄为44.7岁，男性占43%[26] - 在合格的发作中，患者的CRP平均水平为6.18 mg/dL，NRS疼痛评分平均为6.2[28] 新产品和新技术研发 - Kiniksa的rilonacept获得了复发性心包炎的突破性疗法和孤儿药物认证[7] - Rilonacept在临床试验中显示出96%的相对风险降低，p值小于0.0001[34] - Mavrilimumab在动脉炎模型中相比对照组显著降低了动脉炎症，P<0.001[51] - Mavrilimumab在临床试验中显示出对CRP和IL-6的显著抑制，P<0.05[52] 市场扩张和并购 - Kiniksa的rilonacept在商业化后将与Regeneron进行50/50的利润分成[7] - Mavrilimumab的经济模型包括临床、监管和销售里程碑，以及基于年净销售额的分级特许权使用费[45] 未来展望 - 预计Rilonacept的治疗持续时间为6-9个月，长期可达12个月[39] - Mavrilimumab在COVID-19重症肺炎患者中显示出改善临床结果，包括更早的氧气撤离和缩短住院时间[60] - 预计美国可接触的Rilonacept患者总数约为14,000人[147] 负面信息 - Rilonacept在所有不良事件中，发生率为80.2%（69例），在随机撤回期为80.0%（24例），而安慰剂组为41.9%（13例）[38] - Rilonacept的严重不良事件（SAE）中，53.5%（46例）与药物相关，随机撤回期为33.3%（10例）[38] - 在Rilonacept治疗中，85%的患者成功停用或减少了皮质类固醇的使用[126] 其他新策略和有价值的信息 - Rilonacept组在前16周内，98%的天数无或轻微疼痛，而安慰剂组为46%[36] - 在治疗期间，CRP（C反应蛋白）水平显著降低，治疗期结束时的平均CRP为0.05 mg/dL[131] - 参与者的生活质量评分显著改善，全球身体健康和心理健康的平均分数为60，超过美国国家平均分50[126]

Table of Contents UNITED STATES SECURITIES AND EXCHANGE COMMISSION Washington, D.C. 20549 FORM 10-Q (Mark One) ☒ QUARTERLY REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the quarterly period ended June 30, 2020 OR ☐ TRANSITION REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the transition period from to Commission file number: 001-38492 Kiniksa Pharmaceuticals, Ltd. (Exact Name of Registrant as Specified in Its Charter) Bermuda 98-1327726 ...

FORM 10-Q (Mark One) Table of Contents UNITED STATES SECURITIES AND EXCHANGE COMMISSION Washington, D.C. 20549 ☒ QUARTERLY REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the quarterly period ended March 31, 2020 OR ☐ TRANSITION REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the transition period from to Commission file number: 001-38492 Kiniksa Pharmaceuticals, Ltd. (Exact Name of Registrant as Specified in Its Charter) Bermuda 98-1327726 ...

Table of Contents UNITED STATES SECURITIES AND EXCHANGE COMMISSION Washington, D.C. 20549 FORM 10-K (Mark One) ☒ ANNUAL REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the fiscal year ended December 31, 2019 OR ☐ TRANSITION REPORT PURSUANT TO SECTION 13 OR 15(d) OF THE SECURITIES EXCHANGE ACT OF 1934 For the transition period from to Commission file number: 001-38492 Kiniksa Pharmaceuticals, Ltd. (Exact name of registrant as specified in its charter) (State or other jurisdi ...